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Definición Español:
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Trastorno degenerativo que afecta a las NEURONAS MOTORAS superiores del cerebro y a las neuronas motoras inferiores del tronco cerebral y de la MÉDULA ESPINAL. La enfermedad comienza por lo general después de los 50 años de edad y el proceso suele ser mortal en 3 a 6 años. Las manifestaciones clínicas incluyen debilidad progresiva, atrofia, FASCICULACIONES, hiperrreflexia, DISARTRIA, disfagia y, en último término, parálisis de la función respiratoria. Las características anatomopatológicas incluyen la sustitución de las neuronas motoras por ASTROCITOS fibrosos y atrofia de las RAÍCES NERVIOSAS ESPINALES anteriores y de los tractos corticomedulares. (Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp1089-94)
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